Plastie et remplacement de la VALVE AORTIQUE

Qu’est ce une valve aortique bicuspide ?

La valve aortique est faite de trois valvules en nid de pigeon. Il arrive que celle-ci soit anormale et n’en présente que deux : il existe alors une soudure congénitale de deux de celles-ci.

Cette lésion prédispose à une pathologie de rétrécissement par calcification et se trouve parfois intégrée dans un ensemble malformatif prenant toute la racine aortique : dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante et fuite de la valve aortique bicuspide.

JPEG - 22.3 ko

Qu’est-ce que la bicuspidie aortique ?

La valve aortique se situe à la sortie du ventricule gauche qui éjecte dans l’aorte (gros vaisseau qui donne des vaisseaux pour tout l’organisme). Une valve aortique normale a trois feuillets valvulaires qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux dans l’aorte. Quand le cœur (ventricule gauche) se contracte, les feuillets valvulaires s’écartent. Quand ils se ferment, ils forment un sigle « mercedes ».

JPG - 15.5 ko
Valve aortique normale
Sigle « Mercedes »

A l’opposé dans la bicuspidie il n’y a que deux feuillets qui ont la forme d’une « bouche de poisson ». Cette « anomalie » est aussi associée à une anomalie de la structure de l’ aorte.

JPG - 4.7 ko
Bicuspidie aortique
Fusion de 2 cuspes en un raphé

Elle atteint environ 1% de la population, et plus fréquemment les hommes. Le plus souvent la bicuspidie est isolée, mais elle est aussi associée à d’autres anomalies congénitales du cœur : la coarctation aortique , le canal artériel, ou à des anomalies génétiques (syndrome de Turner, syndrome de Wiliams).

Comment pose-t-on le diagnostic ?

En fonction du degré de malformation de la valve et du degré de mauvais fonctionnement de cette valve, le flux à travers cette valve peut être anormal et on peut entendre un souffle à l’auscultation qui peut faire découvrir cette anomalie. Cependant si la valve fonctionne normalement, (ce qui est la cas fréquemment) cette anomalie peut être complètement silencieuse et seule, l’échographie cardiaque pourra en faire le diagnostic. Avec le temps, la fonction de la valve peut se détériorer sous deux formes ; La valve peut fuir et entraîne alors une surcharge de travail pour le cœur si cette fuite est importante, ou au contraire devenir rétrécie, constituant un obstacle à la sortie du cœur. Elle peut aussi être découverte devant un dilatation de l’aorte qui est souvent associée a cette pathologie . Enfin, une infection de la valve appelée endocardite peut révéler cette anomalie.

Quelles sont les complications de la bicuspidie aortique ?

• Le mauvais fonctionnement de la valve peut conduire a une défaillance du cœur. Les symptômes sont un essoufflement d’effort , parfois même des malaises.

• L’infection de la valve appelée endocardite . Pour aller se fixer sur la valve ce germe doit se trouver dans le sang. Pour qu’il y ait passage de germe dans le sang, il faut qu’il y ait effraction vasculaire ; ceci est le plus souvent le cas au cours de soins dentaires, mais aussi au cours d’infections dermatologiques (acné « bricolé », piercing, tatouage). Les germes trouvent des flux turbulents dans le cœur peuvent se nicher dans les valves et donner un infection qui évolue à bas bruit.

• L’atteinte associée de l’aorte ascendante est connue depuis quelques années. Il s’agit d’une dilatation du gros vaisseau aortique, et peut se compliquer si la dilatation est importante de déchirure de la paroi du vaisseau encore appelée dissection. Ceci est un évènement rare mais grave.

Comment surveille-t-on les patients ayant une bicuspidie aortique ?

Tout dépend du degré d’atteinte de la valve, et du vaisseau. L’échographie permet de surveiller l’évolution des lésions valvulaires mais ne permet pas toujours de voir toute l’aorte. On fait ainsi appel à des examens comme l’IRM et le scanner qui permettent de bien voir toute l’aorte.

Bicuspidie valvulaire aortique

Valves-aortiques.jpg

La bicuspidie valvulaire aortique est une malformation congénitale relativement fréquente de l’appareil valvulaire aortique (valve aortique) qui n’est constitué que deux feuillets (ou cusps) fonctionnels au lieu de trois comme normalement.

Sommaire

[masquer]

Épidémiologie[modifier]

Elle est retrouvée dans 1 à 2 % de la population1. Son incidence serait donc de 8000 à 16000 nouveaux cas chaque année en France, ce qui en fait, de très loin, la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente. Elle est trois fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles2.

La bicuspidie est le plus souvent isolée mais diverses malformations congénitales sont fréquemment associées à une bicuspidie qui devra alors être recherchée systématiquement2. Ainsi plus de 50% des enfants présentant une coarctation de l’aorte sont également porteurs d’une bicuspidie3, celle-ci étant également anormalement fréquente en cas de syndrome de Turner4.

Enfin, une origine génétique est fortement suspectée5, indiquant un dépistage systématique dans les familles dont un membre est atteint. Le ou les gènes responsables ne sont pas encore clairement identifiés.

Anatomie – Physiologie[modifier]

La première description est attribuée à Léonard de Vinci qui a esquissé le croquis de cette variante anatomique de la valve aortique il y a plus de 400 ans.

Embryologie[modifier]

La formation des valves aortiques (et pulmonaires) dérive d’excroissances mésenchymateuses dénommées « coussinets cardiaques » et situées dans la chambre de chasse du ventricule primitif. Elles sont normalement au nombre de six, trois pour la futur aorte et trois pour le futur tronc pulmonaire.

La présence d’une bicuspidie serait liée non à l’agénésie d’un coussinet mais à la fusion de deux coussinets adjacents par un déterminisme encore mal connu; peut être en rapport avec une évolution anormale de cellules ayant migré de la crête neurale6.

Anatomie[modifier]

Valves aortiques normales.jpg

Normalement, l’appareil valvulaire aortique (séparant le ventricule gauche de l’aorte) est constitué de 3 valves sigmoïdes fermant chacune 1/3 de l’orifice (ces valves pouvant être légèrement inégales):

  • une valve dite « coronaire droite » située en regard de l’abouchement de la coronaire droite;
  • une valve dite « coronaire gauche » située en regard de l’abouchement du tronc commun de la coronaire gauche;
  • une valve dite « non coronaire », postérieure aux deux autres.

Le terme de bicuspidie regroupe plusieurs formes anatomiques7:

  • Un appareil valvulaire constitué réellement de deux valvules anatomiques (7 % des cas), chacune étant en position latérale (et chacune en regard d’un orifice coronaire) ou en position antéro-postérieure (les orifices coronaires étant tous deux en regard de la valvule, antérieure);
  • Un appareil avec deux valvules fonctionnelles, mais trois valvules anatomiques, deux d’entre elles étant fusionnées par un raphé médian. C’est la forme la plus fréquente (88 % des cas) et parmi les 3 variantes possibles, la plus fréquente est celle où ce sont les valves coronaires qui sont fusionnées (71 % des cas).
  • Exceptionnellement, les trois valves peuvent être fusionnées entre elles par deux raphés, donnant une unicuspidie aortique (5 % des cas).

Il ne semble pas que le niveau où se trouve le raphé soit un facteur évolutif2.

Schéma bicuspidie.jpg

À part, il faut distinguer les fausses bicuspidies où la fusion commissurale entre deux valves n’est pas congénitale mais acquise à la suite d’un rhumatisme articulaire aigu ou d’une endocardite infectieuse.

Physio-pathologie[modifier]

Physiologiquement, un appareil valvulaire formé de trois cusps est le mieux adapté pour fermer un orifice sphérique comme un anneau artériel. Il permet un effacement optimum de chaque valve au moment de la contraction cardiaque (systole) et une occlusion parfaite de l’orifice lors de la « diastole », évitant ainsi le reflux de sang de l’aorte dans le ventricule gauche (insuffisance des valves aortiques).

Une bicuspidie est moins bien adaptée :

  • soit il y a un excès de tissu valvulaire. Les deux valves s’effacent correctement (pas de rétrécissement significatif mais éventuellement un passage turbulent) mais l’une d’elle, trop grande, tend à « capoter » dans le ventricule gauche en diastole, tôt ou tard à l’origine d’une insuffisance aortique;
  • soit il y a un défaut de tissu valvulaire et les deux valves (ou une seule) ne s’efface(nt) que partiellement, à l’origine d’un certain degré de rétrécissement valvulaire aortique qui tend à se majorer avec le temps.

La bicuspidie est très fréquemment associée à des anomalies de l’aorte. Elles sont dues à des modifications au niveau de la structure cellulaire : déficit en fibrilline 1 et augmentation de l’activité des métalloprotéinases8. Cela entraîne une dilatation de l’aorte initiale pouvant aller jusqu’à l’anévrisme.

Diagnostic[modifier]

À l’auscultation, une bicuspidie se signale classiquement par la présence d’un click protosystolique, c’est-à-dire d’un bruit sec survenant tout au début de la contraction ventriculaire (systole). Selon qu’elle se complique ou non de rétrécissement ou d’insuffisance aortique, on peut également percevoir un souffle systolique (succédant immédiatement au click) ou, plus difficilement, un souffle diastolique témoignant de la régurgitation valvulaire.

En fait, une bicuspidie peut rester parfaitement silencieuse. Le diagnostic sera alors posé lors d’un examen écho-doppler cardiaque pratiqué pour un autre motif. La visualisation et l’identification des différentes sigmoïdes de la valve aortique peut cependant être complexe, surtout si elles sont calcifiées. Une échographie transœsophagienne peut aider alors pour préciser le diagnostic.

Conséquences[modifier]

Si dans la majorité des cas cette particularité anatomique ne donne aucun symptôme ou que des symptômes à un âge avancé (voir plus bas), entre un quart et un tiers des bicuspidies sont susceptibles de se compliquer tôt ou tard9,10d’où l’intérêt d’en poser le diagnostic et la nécessité d’un suivi régulier. Les manifestations durant l’enfance sont rares.

Un appareil valvulaire bicuspide est responsable de turbulences du flux sanguin et tend à « vieillir » (dégénérescence, calcification) plus précocement qu’un appareil valvulaire normal comportant trois valves. Ceci explique que même si elle est parfaitement asymptomatique dans l’enfance, une bicuspidie puisse s’accompagner d’un rétrécissement aortique pouvant être significatif dès l’adolescence ou chez l’adulte jeune. De façon plus générale, une bicuspidie est retrouvée dans plus de la moitié des rétrécissement aortique opérés11.

Les cusps de la valve aortique étant de mauvaise qualité, il existe généralement un prolapsus de la plus grande ; c’est ainsi qu’une fuite aortique lui est souvent associée.

Elle peut être associée à une dilatation de l’aorte12 pouvant aller jusqu’à l’anévrisme. C’est essentiellement la partie moyenne de l’aorte ascendante qui est concerné, avec une relative préservation de la racine aortique. Cette atteinte vasculaire est d’autant plus sévère que la valvulopathie est significative au niveau hémodynamique13. Cette dilatation se constitue très progressivement14 et nécessite une surveillance. Elle peut être visualisée en échocardiographie mais parfois difficilement : un scanner thoracique ou une IRM apporte de meilleurs renseignements.

Elle s’associe à des complications telles la dissection aortique (surtout chez l’homme jeune15) ou l’endocardite infectieuse. Cette dernière est cependant rare et la bicuspidie n’est plus considérée comme un terrain à risque imposant une prévention par prise d’antibiotiques en cas de soins dentaires (prophylaxie de l’endocardite)16.

Traitement[modifier]

C’est celui des complications : remplacement valvulaire en cas de rétrécissement ou de fuite aortique importante, cure de l’anévrisme aortique17

Une hypertension artérielle peut aggraver la dilatation de l’aorte et doit être rigoureusement traitée.

Dans les formes non compliquées, il n’existe aucune contre-indication à une pratique sportive18.

La mise sous bêta-bloquants est habituelle en cas de dilatation de l’aorte ascendante17 même si l’efficacité de ce traitement n’a pas été prouvé.

Surveillance[modifier]

Dans les formes non compliquées, une échocardiographie annuelle ou tous les deux ans est conseillée19.

Notes et références[modifier]

  1. Recommandations de la Société Française de Cardiologie concernant la prise en charge des valvulopathies acquises et des dysfonctions de prothèse valvulaire. Février 2005. Site de la SFC [archive]Page visitée le 10/05/2007 [1] [archive].
  2. a, b et c Siu SC, Silversides CK, Bicuspid aortic valve disease [archive], J Am Coll Cardiol, 2010:55;2789-2800
  3. Roos-Hesselink JW, Scholzel BE, Heijdra RJ et als. Aortic valve and aortic arch pathology after coarctation repair [archive], Heart, 2003;89:1074-7.
  4. Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 101:E11, 1998
  5. Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ et Als. Bicuspid aortic valve is heritable [archive], J Am Coll Cardiol, 2004;44:138–43
  6. Sans-Coma V, Fernandez B, Duran AC et als. Fusion of valve cushions as a key factor in the formation of congenital bicuspid aortic valves in Syrian hamsters, Anat. Rec. 1996;244:490-8.
  7. Sievers H.H, Schmidtke C.A; Classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 1226-33
  8. Fedak PW, de Sa MP, Verma S et als. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation [archive], J Thorac Cardiovasc Surg, 2003:126;797–806
  9. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF et Als. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community [archive], Circulation, 2008;117:2776–2784
  10. Tzemos N, Therrien J, Yip J et Als. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves [archive], JAMA, 2008;300:1317–1325
  11. Roberts WC, Ko JM, Frequency by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic valves in adults having isolated aortic valve replacement for aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation [archive], Circulation, j 2005;111:920-925
  12. Cecconi M, Manfrin M, Moraca A et Als. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significant valve dysfunction [archive], Am J Cardiol, 2005;95:292–4
  13. Della Corte A, Bancone C, Quarto C et Als. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression [archive], Eur J Cardiothorac Surg, 2007;31:397–405
  14. Braverman AC, Diseases of the aorta: Aortic involvement in patients with a bicuspid aortic valve [archive], Heart, 2011;97:506-513
  15. Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R et Als. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD) [archive], J Am Coll Cardiol, 2004;43:665–9
  16. Nishimura RA, Carabello BA, Faxon DP et Als. ACC/AHA 2008 guideline update on valvular heart disease: focused update on infective endocarditis: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines [archive], J Am Coll Cardiol, 2008;52:676–685
  17. a et b Bonow RO, Carabello B, Chatterjee K et Als. ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease) [archive], J Am Coll Cardiol, 2006;48:e1–148
  18. Graham TP Jr., Driscoll DJ, Gersony WH et Als. Task Force 2: congenital heart disease [archive], J Am Coll Cardiol, 2005;45:1326–1333
  19. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et als. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines [archive], J Am Coll Cardiol, 2008;52:e1–e121

Voir aussi[modifier]

Les études montrent que près de 2% de la population adulte est porteuse d’une valvulopathie. Cette prévalence s’accroît avec l’âge pour atteindre 10 à 15 % chez les patients de plus de 75 ans. La valvulopathie aortique est essentiellement une pathologie de la personne âgée, mais il existe aussi des formes congénitales.

Deux formes d’atteintes peuvent survenir: d’une part la <strong>sténose</strong> (rétrécissement de la surface d’ouverture de la valve) ou d’autre part <strong>l’insuffisance</strong> (incompétence de la fermeture des feuillets), mais les deux cas peuvent être simultanément associés.

La sténose aortique est la maladie valvulaire la plus fréquente. Elle est le plus souvent d’origine dégénérative (vieillissement et calcification progressive de l’anneau valvulaire et des sigmoïdes aboutissant à une fusion des feuillets en bloc), ou congénitale (valve bicuspide au lieu de tricuspide). Elle peut aussi être, dans de rares cas, d’origine rhumatismale (séquelles d’une infection à streptocoques, rare sous nos latitudes).

La sténose aortique, forme un obstacle à l’éjection du sang entre le ventricule gauche et l’aorte avec, dans les formes sévères, une inadaptation du débit cardiaque à l’effort entraînant une insuffisance cardiaque qui se manifeste cliniquement par de la dyspnée d’effort, des syncopes et parfois des douleurs thoraciques. Parfois les symptômes peuvent manquer alors que la valve est déjà fortement atteinte, raison pour laquelle une attitude chirurgicale est parfois proposée en l’absence de symptômes.

Le traitement de la sténose de la valve aortique est exclusivement chirurgical par remplacement de cette dernière.

L’insuffisance aortique est souvent associée à une dégénérescence des feuillets ou peut être due à une maladie congénitale du tissu élastique (syndrome de Marfan). L’insuffisance aortique peut aussi être aiguë, il faut alors dans ce cas rechercher une endocardite ou une dissection aortique.

Le traitement est chirurgical si la fuite est importante et/ou s’il y a un retentissement sur le ventricule gauche (dilatation).__________________________________________________________________

Plastie et remplacement de la valve aortiqueLes études montrent que près de 2% de la population adulte est porteuse d’une valvulopathie. Cette prévalence s’accroît avec l’âge pour atteindre 10 à 15 % chez les patients de plus de 75 ans. La valvulopathie aortique est essentiellement une pathologie de la personne âgée, mais il existe aussi des formes congénitales.

Deux formes d’atteintes peuvent survenir: d’une part la sténose (rétrécissement de la surface d’ouverture de la valve) ou d’autre part l’insuffisance (incompétence de la fermeture des feuillets), mais les deux cas peuvent être simultanément associés.

La sténose aortique est la maladie valvulaire la plus fréquente. Elle est le plus souvent d’origine dégénérative (vieillissement et calcification progressive de l’anneau valvulaire et des sigmoïdes aboutissant à une fusion des feuillets en bloc), ou congénitale (valve bicuspide au lieu de tricuspide). Elle peut aussi être, dans de rares cas, d’origine rhumatismale (séquelles d’une infection à streptocoques, rare sous nos latitudes).

La sténose aortique, forme un obstacle à l’éjection du sang entre le ventricule gauche et l’aorte avec, dans les formes sévères, une inadaptation du débit cardiaque à l’effort entraînant une insuffisance cardiaque qui se manifeste cliniquement par de la dyspnée d’effort, des syncopes et parfois des douleurs thoraciques. Parfois les symptômes peuvent manquer alors que la valve est déjà fortement atteinte, raison pour laquelle une attitude chirurgicale est parfois proposée en l’absence de symptômes.

Le traitement de la sténose de la valve aortique est exclusivement chirurgical par remplacement de cette dernière.

L’insuffisance aortique est souvent associée à une dégénérescence des feuillets ou peut être due à une maladie congénitale du tissu élastique (syndrome de Marfan). L’insuffisance aortique peut aussi être aiguë, il faut alors dans ce cas rechercher une endocardite ou une dissection aortique.

Le traitement est chirurgical si la fuite est importante et/ou s’il y a un retentissement sur le ventricule gauche (dilatation).

Le traitement chirurgical

Le remplacement de la valve aortique nécessite la mise en place de la CEC (circulation extra-corporelle) et l’arrêt du cœur, puis l’ouverture de l’aorte juste au-dessus de la valve. La valve native est ainsi accessible et excisée puis remplacée par une prothèse mécanique (en métal, voir Figure 1) ou biologique (ou «bioprothèse», en tissus d’animaux traités, voir Figure 2).

L’avantage de la valve mécanique est sa durée de vie supérieure à celle de la valve biologique; l’inconvénient est la nécessité d’un traitement anticoagulant à vie. Elle est recommandée chez les patients jeunes.

L’avantage de la valve biologique est la durée courte du traitement anticoagulant (3 mois) mais elle se détériore plus rapidement (environ 10-15 ans) d’où fréquemment la nécessité d’une ré-opération. Elle est donc implantée chez des patients plutôt âgés (au-dessus de 65 ans selon les guidelines de l’American Heart Association) ou chez les jeunes femmes susceptibles d’être enceintes.

Le traitement par voie mini-invasive

L’amélioration de la technique opératoire nous à permis de développer des technique de remplacement de la valve aortique par mini-thoracotomie, par mini-sternotomie ou par voie transapicale.

Au CHUV, nous effectuons environ 300 remplacements de valves (toutes confondues) par année, dont 200 aortiques.Entre 70-80% des valves implantées sont des valves biologiques en raison de l’âge avancé des patients.

Le séjour hospitalier moyen est d’environ 9 jours.

valve mécanique

Figure 1: prothèse valvulaire mécanique

Figure 2 : Prothèse valvulaire biologique

 

Plastie et remplacement de la valve aortiqueLes études montrent que près de 2% de la population adulte est porteuse d’une valvulopathie. Cette prévalence s’accroît avec l’âge pour atteindre 10 à 15 % chez les patients de plus de 75 ans. La valvulopathie aortique est essentiellement une pathologie de la personne âgée, mais il existe aussi des formes congénitales.

Deux formes d’atteintes peuvent survenir: d’une part la sténose (rétrécissement de la surface d’ouverture de la valve) ou d’autre part l’insuffisance (incompétence de la fermeture des feuillets), mais les deux cas peuvent être simultanément associés.

La sténose aortique est la maladie valvulaire la plus fréquente. Elle est le plus souvent d’origine dégénérative (vieillissement et calcification progressive de l’anneau valvulaire et des sigmoïdes aboutissant à une fusion des feuillets en bloc), ou congénitale (valve bicuspide au lieu de tricuspide). Elle peut aussi être, dans de rares cas, d’origine rhumatismale (séquelles d’une infection à streptocoques, rare sous nos latitudes).

La sténose aortique, forme un obstacle à l’éjection du sang entre le ventricule gauche et l’aorte avec, dans les formes sévères, une inadaptation du débit cardiaque à l’effort entraînant une insuffisance cardiaque qui se manifeste cliniquement par de la dyspnée d’effort, des syncopes et parfois des douleurs thoraciques. Parfois les symptômes peuvent manquer alors que la valve est déjà fortement atteinte, raison pour laquelle une attitude chirurgicale est parfois proposée en l’absence de symptômes.

Le traitement de la sténose de la valve aortique est exclusivement chirurgical par remplacement de cette dernière.

L’insuffisance aortique est souvent associée à une dégénérescence des feuillets ou peut être due à une maladie congénitale du tissu élastique (syndrome de Marfan). L’insuffisance aortique peut aussi être aiguë, il faut alors dans ce cas rechercher une endocardite ou une dissection aortique.

Le traitement est chirurgical si la fuite est importante et/ou s’il y a un retentissement sur le ventricule gauche (dilatation).

Le traitement chirurgical

Le remplacement de la valve aortique nécessite la mise en place de la CEC (circulation extra-corporelle) et l’arrêt du cœur, puis l’ouverture de l’aorte juste au-dessus de la valve. La valve native est ainsi accessible et excisée puis remplacée par une prothèse mécanique (en métal, voir Figure 1) ou biologique (ou «bioprothèse», en tissus d’animaux traités, voir Figure 2).

L’avantage de la valve mécanique est sa durée de vie supérieure à celle de la valve biologique; l’inconvénient est la nécessité d’un traitement anticoagulant à vie. Elle est recommandée chez les patients jeunes.

L’avantage de la valve biologique est la durée courte du traitement anticoagulant (3 mois) mais elle se détériore plus rapidement (environ 10-15 ans) d’où fréquemment la nécessité d’une ré-opération. Elle est donc implantée chez des patients plutôt âgés (au-dessus de 65 ans selon les guidelines de l’American Heart Association) ou chez les jeunes femmes susceptibles d’être enceintes.

Le traitement par voie mini-invasive

L’amélioration de la technique opératoire nous à permis de développer des technique de remplacement de la valve aortique par mini-thoracotomie, par mini-sternotomie ou par voie transapicale.

Au CHUV, nous effectuons environ 300 remplacements de valves (toutes confondues) par année, dont 200 aortiques.Entre 70-80% des valves implantées sont des valves biologiques en raison de l’âge avancé des patients.

Le séjour hospitalier moyen est d’environ 9 jours.

valve mécanique

Figure 1: prothèse valvulaire mécanique

Figure 2 : Prothèse valvulaire biologique

Le traitement chirurgical

Le remplacement de la valve aortique nécessite la mise en place de la CEC (circulation extra-corporelle) et l’arrêt du cœur, puis l’ouverture de l’aorte juste au-dessus de la valve. La valve native est ainsi accessible et excisée puis remplacée par une prothèse mécanique (en métal, voir Figure 1) ou biologique (ou «bioprothèse», en tissus d’animaux traités, voir Figure 2).

L’avantage de la valve mécanique est sa durée de vie supérieure à celle de la valve biologique; l’inconvénient est la nécessité d’un traitement anticoagulant à vie. Elle est recommandée chez les patients jeunes.

L’avantage de la valve biologique est la durée courte du traitement anticoagulant (3 mois) mais elle se détériore plus rapidement (environ 10-15 ans) d’où fréquemment la nécessité d’une ré-opération. Elle est donc implantée chez des patients plutôt âgés (au-dessus de 65 ans selon les guidelines de l’American Heart Association) ou chez les jeunes femmes susceptibles d’être enceintes.

Le traitement par voie mini-invasive

L’amélioration de la technique opératoire nous à permis de développer des technique de remplacement de la valve aortique par mini-thoracotomie, par mini-sternotomie ou par voie transapicale.

src= »http://www.cardio-vascular.chuv.ch/cweb_spacer.gif &raquo; alt= » » width= »30″ height= »30″ border= »0″ />

Au CHUV, nous effectuons environ 300 remplacements de valves (toutes confondues) par année, dont 200 aortiques.

Entre 70-80% des valves implantées sont des valves biologiques en raison de l’âge avancé des patients.

Le séjour hospitalier moyen est d’environ 9 jours.

src= »http://www.cardio-vascular.chuv.ch/ccv-valve_mecanique &raquo; alt= »valve mécanique » width= »210″ height= »163″ />

Figure 1: prothèse valvulaire mécanique

src= »http://www.cardio-vascular.chuv.ch/ccv-patients-valve-biologique.jpg &raquo; alt= » » width= »210″ height= »210″ />

src= »http://www.cardio-vascular.chuv.ch/ccv-patients-valve-biologique2.jpg &raquo; alt= » » width= »210″ height= »210″ />

Figure 2 : Prothèse valvulaire biologique

title= » » src= »http://www.cardio-vascular.chuv.ch/cweb_spacer.gif &raquo; alt= » » width= »10″ height= »16″ border= »0″ />


Qu’est ce une valve aortique bicuspide ?

La valve aortique est faite de trois valvules en nid de pigeon. Il arrive que celle-ci soit anormale et n’en présente que deux : il existe alors une soudure congénitale de deux de celles-ci.

Cette lésion prédispose à une pathologie de rétrécissement par calcification et se trouve parfois intégrée dans un ensemble malformatif prenant toute la racine aortique : dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante et fuite de la valve aortique bicuspide.

JPEG - 22.3 ko

Qu’est-ce que la bicuspidie aortique ?

La valve aortique se situe à la sortie du ventricule gauche qui éjecte dans l’aorte (gros vaisseau qui donne des vaisseaux pour tout l’organisme). Une valve aortique normale a trois feuillets valvulaires qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux dans l’aorte. Quand le cœur (ventricule gauche) se contracte, les feuillets valvulaires s’écartent. Quand ils se ferment, ils forment un sigle « mercedes ».

JPG - 15.5 ko
Valve aortique normale
Sigle « Mercedes »

A l’opposé dans la bicuspidie il n’y a que deux feuillets qui ont la forme d’une « bouche de poisson ». Cette « anomalie » est aussi associée à une anomalie de la structure de l’ aorte.

JPG - 4.7 ko
Bicuspidie aortique
Fusion de 2 cuspes en un raphé

Elle atteint environ 1% de la population, et plus fréquemment les hommes. Le plus souvent la bicuspidie est isolée, mais elle est aussi associée à d’autres anomalies congénitales du cœur : la coarctation aortique , le canal artériel, ou à des anomalies génétiques (syndrome de Turner, syndrome de Wiliams).

Comment pose-t-on le diagnostic ?

En fonction du degré de malformation de la valve et du degré de mauvais fonctionnement de cette valve, le flux à travers cette valve peut être anormal et on peut entendre un souffle à l’auscultation qui peut faire découvrir cette anomalie. Cependant si la valve fonctionne normalement, (ce qui est la cas fréquemment) cette anomalie peut être complètement silencieuse et seule, l’échographie cardiaque pourra en faire le diagnostic. Avec le temps, la fonction de la valve peut se détériorer sous deux formes ; La valve peut fuir et entraîne alors une surcharge de travail pour le cœur si cette fuite est importante, ou au contraire devenir rétrécie, constituant un obstacle à la sortie du cœur. Elle peut aussi être découverte devant un dilatation de l’aorte qui est souvent associée a cette pathologie . Enfin, une infection de la valve appelée endocardite peut révéler cette anomalie.

Quelles sont les complications de la bicuspidie aortique ?

• Le mauvais fonctionnement de la valve peut conduire a une défaillance du cœur. Les symptômes sont un essoufflement d’effort , parfois même des malaises.

• L’infection de la valve appelée endocardite . Pour aller se fixer sur la valve ce germe doit se trouver dans le sang. Pour qu’il y ait passage de germe dans le sang, il faut qu’il y ait effraction vasculaire ; ceci est le plus souvent le cas au cours de soins dentaires, mais aussi au cours d’infections dermatologiques (acné « bricolé », piercing, tatouage). Les germes trouvent des flux turbulents dans le cœur peuvent se nicher dans les valves et donner un infection qui évolue à bas bruit.

• L’atteinte associée de l’aorte ascendante est connue depuis quelques années. Il s’agit d’une dilatation du gros vaisseau aortique, et peut se compliquer si la dilatation est importante de déchirure de la paroi du vaisseau encore appelée dissection. Ceci est un évènement rare mais grave.

Comment surveille-t-on les patients ayant une bicuspidie aortique ?

Tout dépend du degré d’atteinte de la valve, et du vaisseau. L’échographie permet de surveiller l’évolution des lésions valvulaires mais ne permet pas toujours de voir toute l’aorte. On fait ainsi appel à des examens comme l’IRM et le scanner qui permettent de bien voir toute l’aorte.

Bicuspidie valvulaire aortique

Valves-aortiques.jpg

La bicuspidie valvulaire aortique est une malformation congénitale relativement fréquente de l’appareil valvulaire aortique (valve aortique) qui n’est constitué que deux feuillets (ou cusps) fonctionnels au lieu de trois comme normalement.

Sommaire

[masquer]

Épidémiologie[modifier]

Elle est retrouvée dans 1 à 2 % de la population1. Son incidence serait donc de 8000 à 16000 nouveaux cas chaque année en France, ce qui en fait, de très loin, la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente. Elle est trois fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles2.

La bicuspidie est le plus souvent isolée mais diverses malformations congénitales sont fréquemment associées à une bicuspidie qui devra alors être recherchée systématiquement2. Ainsi plus de 50% des enfants présentant une coarctation de l’aorte sont également porteurs d’une bicuspidie3, celle-ci étant également anormalement fréquente en cas de syndrome de Turner4.

Enfin, une origine génétique est fortement suspectée5, indiquant un dépistage systématique dans les familles dont un membre est atteint. Le ou les gènes responsables ne sont pas encore clairement identifiés.

Anatomie – Physiologie[modifier]

La première description est attribuée à Léonard de Vinci qui a esquissé le croquis de cette variante anatomique de la valve aortique il y a plus de 400 ans.

Embryologie[modifier]

La formation des valves aortiques (et pulmonaires) dérive d’excroissances mésenchymateuses dénommées « coussinets cardiaques » et situées dans la chambre de chasse du ventricule primitif. Elles sont normalement au nombre de six, trois pour la futur aorte et trois pour le futur tronc pulmonaire.

La présence d’une bicuspidie serait liée non à l’agénésie d’un coussinet mais à la fusion de deux coussinets adjacents par un déterminisme encore mal connu; peut être en rapport avec une évolution anormale de cellules ayant migré de la crête neurale6.

Anatomie[modifier]

Valves aortiques normales.jpg

Normalement, l’appareil valvulaire aortique (séparant le ventricule gauche de l’aorte) est constitué de 3 valves sigmoïdes fermant chacune 1/3 de l’orifice (ces valves pouvant être légèrement inégales):

  • une valve dite « coronaire droite » située en regard de l’abouchement de la coronaire droite;
  • une valve dite « coronaire gauche » située en regard de l’abouchement du tronc commun de la coronaire gauche;
  • une valve dite « non coronaire », postérieure aux deux autres.

Le terme de bicuspidie regroupe plusieurs formes anatomiques7:

  • Un appareil valvulaire constitué réellement de deux valvules anatomiques (7 % des cas), chacune étant en position latérale (et chacune en regard d’un orifice coronaire) ou en position antéro-postérieure (les orifices coronaires étant tous deux en regard de la valvule, antérieure);
  • Un appareil avec deux valvules fonctionnelles, mais trois valvules anatomiques, deux d’entre elles étant fusionnées par un raphé médian. C’est la forme la plus fréquente (88 % des cas) et parmi les 3 variantes possibles, la plus fréquente est celle où ce sont les valves coronaires qui sont fusionnées (71 % des cas).
  • Exceptionnellement, les trois valves peuvent être fusionnées entre elles par deux raphés, donnant une unicuspidie aortique (5 % des cas).

Il ne semble pas que le niveau où se trouve le raphé soit un facteur évolutif2.

Schéma bicuspidie.jpg

À part, il faut distinguer les fausses bicuspidies où la fusion commissurale entre deux valves n’est pas congénitale mais acquise à la suite d’un rhumatisme articulaire aigu ou d’une endocardite infectieuse.

Physio-pathologie[modifier]

Physiologiquement, un appareil valvulaire formé de trois cusps est le mieux adapté pour fermer un orifice sphérique comme un anneau artériel. Il permet un effacement optimum de chaque valve au moment de la contraction cardiaque (systole) et une occlusion parfaite de l’orifice lors de la « diastole », évitant ainsi le reflux de sang de l’aorte dans le ventricule gauche (insuffisance des valves aortiques).

Une bicuspidie est moins bien adaptée :

  • soit il y a un excès de tissu valvulaire. Les deux valves s’effacent correctement (pas de rétrécissement significatif mais éventuellement un passage turbulent) mais l’une d’elle, trop grande, tend à « capoter » dans le ventricule gauche en diastole, tôt ou tard à l’origine d’une insuffisance aortique;
  • soit il y a un défaut de tissu valvulaire et les deux valves (ou une seule) ne s’efface(nt) que partiellement, à l’origine d’un certain degré de rétrécissement valvulaire aortique qui tend à se majorer avec le temps.

La bicuspidie est très fréquemment associée à des anomalies de l’aorte. Elles sont dues à des modifications au niveau de la structure cellulaire : déficit en fibrilline 1 et augmentation de l’activité des métalloprotéinases8. Cela entraîne une dilatation de l’aorte initiale pouvant aller jusqu’à l’anévrisme.

Diagnostic[modifier]

À l’auscultation, une bicuspidie se signale classiquement par la présence d’un click protosystolique, c’est-à-dire d’un bruit sec survenant tout au début de la contraction ventriculaire (systole). Selon qu’elle se complique ou non de rétrécissement ou d’insuffisance aortique, on peut également percevoir un souffle systolique (succédant immédiatement au click) ou, plus difficilement, un souffle diastolique témoignant de la régurgitation valvulaire.

En fait, une bicuspidie peut rester parfaitement silencieuse. Le diagnostic sera alors posé lors d’un examen écho-doppler cardiaque pratiqué pour un autre motif. La visualisation et l’identification des différentes sigmoïdes de la valve aortique peut cependant être complexe, surtout si elles sont calcifiées. Une échographie transœsophagienne peut aider alors pour préciser le diagnostic.

Conséquences[modifier]

Si dans la majorité des cas cette particularité anatomique ne donne aucun symptôme ou que des symptômes à un âge avancé (voir plus bas), entre un quart et un tiers des bicuspidies sont susceptibles de se compliquer tôt ou tard9,10d’où l’intérêt d’en poser le diagnostic et la nécessité d’un suivi régulier. Les manifestations durant l’enfance sont rares.

Un appareil valvulaire bicuspide est responsable de turbulences du flux sanguin et tend à « vieillir » (dégénérescence, calcification) plus précocement qu’un appareil valvulaire normal comportant trois valves. Ceci explique que même si elle est parfaitement asymptomatique dans l’enfance, une bicuspidie puisse s’accompagner d’un rétrécissement aortique pouvant être significatif dès l’adolescence ou chez l’adulte jeune. De façon plus générale, une bicuspidie est retrouvée dans plus de la moitié des rétrécissement aortique opérés11.

Les cusps de la valve aortique étant de mauvaise qualité, il existe généralement un prolapsus de la plus grande ; c’est ainsi qu’une fuite aortique lui est souvent associée.

Elle peut être associée à une dilatation de l’aorte12 pouvant aller jusqu’à l’anévrisme. C’est essentiellement la partie moyenne de l’aorte ascendante qui est concerné, avec une relative préservation de la racine aortique. Cette atteinte vasculaire est d’autant plus sévère que la valvulopathie est significative au niveau hémodynamique13. Cette dilatation se constitue très progressivement14 et nécessite une surveillance. Elle peut être visualisée en échocardiographie mais parfois difficilement : un scanner thoracique ou une IRM apporte de meilleurs renseignements.

Elle s’associe à des complications telles la dissection aortique (surtout chez l’homme jeune15) ou l’endocardite infectieuse. Cette dernière est cependant rare et la bicuspidie n’est plus considérée comme un terrain à risque imposant une prévention par prise d’antibiotiques en cas de soins dentaires (prophylaxie de l’endocardite)16.

Traitement[modifier]

C’est celui des complications : remplacement valvulaire en cas de rétrécissement ou de fuite aortique importante, cure de l’anévrisme aortique17

Une hypertension artérielle peut aggraver la dilatation de l’aorte et doit être rigoureusement traitée.

Dans les formes non compliquées, il n’existe aucune contre-indication à une pratique sportive18.

La mise sous bêta-bloquants est habituelle en cas de dilatation de l’aorte ascendante17 même si l’efficacité de ce traitement n’a pas été prouvé.

Surveillance[modifier]

Dans les formes non compliquées, une échocardiographie annuelle ou tous les deux ans est conseillée19.

Notes et références[modifier]

  1. Recommandations de la Société Française de Cardiologie concernant la prise en charge des valvulopathies acquises et des dysfonctions de prothèse valvulaire. Février 2005. Site de la SFC [archive]Page visitée le 10/05/2007 [1] [archive].
  2. a, b et c Siu SC, Silversides CK, Bicuspid aortic valve disease [archive], J Am Coll Cardiol, 2010:55;2789-2800
  3. Roos-Hesselink JW, Scholzel BE, Heijdra RJ et als. Aortic valve and aortic arch pathology after coarctation repair [archive], Heart, 2003;89:1074-7.
  4. Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 101:E11, 1998
  5. Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ et Als. Bicuspid aortic valve is heritable [archive], J Am Coll Cardiol, 2004;44:138–43
  6. Sans-Coma V, Fernandez B, Duran AC et als. Fusion of valve cushions as a key factor in the formation of congenital bicuspid aortic valves in Syrian hamsters, Anat. Rec. 1996;244:490-8.
  7. Sievers H.H, Schmidtke C.A; Classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 1226-33
  8. Fedak PW, de Sa MP, Verma S et als. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation [archive], J Thorac Cardiovasc Surg, 2003:126;797–806
  9. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF et Als. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community [archive], Circulation, 2008;117:2776–2784
  10. Tzemos N, Therrien J, Yip J et Als. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves [archive], JAMA, 2008;300:1317–1325
  11. Roberts WC, Ko JM, Frequency by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic valves in adults having isolated aortic valve replacement for aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation [archive], Circulation, j 2005;111:920-925
  12. Cecconi M, Manfrin M, Moraca A et Als. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significant valve dysfunction [archive], Am J Cardiol, 2005;95:292–4
  13. Della Corte A, Bancone C, Quarto C et Als. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression [archive], Eur J Cardiothorac Surg, 2007;31:397–405
  14. Braverman AC, Diseases of the aorta: Aortic involvement in patients with a bicuspid aortic valve [archive], Heart, 2011;97:506-513
  15. Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R et Als. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD) [archive], J Am Coll Cardiol, 2004;43:665–9
  16. Nishimura RA, Carabello BA, Faxon DP et Als. ACC/AHA 2008 guideline update on valvular heart disease: focused update on infective endocarditis: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines [archive], J Am Coll Cardiol, 2008;52:676–685
  17. a et b Bonow RO, Carabello B, Chatterjee K et Als. ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease) [archive], J Am Coll Cardiol, 2006;48:e1–148
  18. Graham TP Jr., Driscoll DJ, Gersony WH et Als. Task Force 2: congenital heart disease [archive], J Am Coll Cardiol, 2005;45:1326–1333
  19. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et als. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines [archive], J Am Coll Cardiol, 2008;52:e1–e121

Voir aussi[modifier]

Publicités

Dans la mesure du possible ,je vous remercie de bien vouloir m'ecrire en Francais

Choisissez une méthode de connexion pour poster votre commentaire:

Logo WordPress.com

Vous commentez à l'aide de votre compte WordPress.com. Déconnexion / Changer )

Image Twitter

Vous commentez à l'aide de votre compte Twitter. Déconnexion / Changer )

Photo Facebook

Vous commentez à l'aide de votre compte Facebook. Déconnexion / Changer )

Photo Google+

Vous commentez à l'aide de votre compte Google+. Déconnexion / Changer )

Connexion à %s